
Амилоидоз (от лат. amylum - крахмал), или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида.
Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Фибриллярные белки амилоида неоднородны. Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза: 1) АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога - белка SAA; 2) AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов; 3) AF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин; 4) ASC^-белок, предшественник которого также преальбумин.
Белки фибрилл амилоида можно идентифицировать с помощью специфических сывороток при иммуногистохимическом исследовании, а также ряде химических (реакции с перманганатом калия, щелочным гуанидином) и физических (автоклавирование) реакций.
Фибриллярные белки амилоида, которые продуцируют клетки - амилоидобласты, входят в сложные соединения с глюкопротеидами плазмы крови. Этот плазменный компонент (Р-компонент) амилоида представлен палочковидными структурами. Фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно прочные, чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид различных ферментов организма.
Характерным для амилоида является его красное окрашивание конго красным, метиловым (илигенциановым) фиолетовым; характерна специфическая люминесценция с тиофлавинами S или Т. Амилоид выявляют также с помощью поляризационного микроскопа. Ему свойственны дихроизм и анизотропия (спектр двойного лучепреломления лежит в пределах 540-560 нм). Эти свойства позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков. Для макроскопической диагностики амилоидоза пользуются воздействием на ткань люголевским раствором, а затем 10% раствором серной кислоты; амилоид становится синефиолетовым или грязно-зеленым.