Белки крови
Белок общий в плазме - 65 - 85гр/л
Подразделяются на:
- альбумины 40-50гр/л
- глобулины 20-30гр/л
- Фибриноген 2-4гр/л
При электрофорезе на бумаге удается получить несколько белковых фракций из плазмы крови
- альбумины 54-58%
- a1глобулины - 6-7%,
- a2глобулины 8-9%,
- bглобулины13-14 %,
- gглобулины 11-12%
Функции белков.
*транспортная. Соединяясь с рядом веществ (холистерин, билирубин и др.), а так же с рядом лекарственных веществ (пинициллин) они (белки) переносят их в ткани
*поддержание рН
*резерв аминокислот
*защитная. Принимают активное участие в свертывании крови. Фибриноген - основной компонент системы свертывания крови. Важная роль в процессах иммунитета.
*поддержание уровня катионов
*поддержание осмотического давления (0,02 атм плазмы крови). Являясь коллоидами, связывают воду и задерживают ее, не позволяя выходить из кровяного русла
Характеристика некоторых белков
Сывороточный альбумин.
Состоит из 1-й полипептидной цепи содержащий около 585 аминокислот, имеет 17 дисульфидных мостиков. Выделяют 3 домена. Структуры доменов сходны. Молекула представляет собой эллипсоид размером 3 на 15 нм. Это типичный простой белок. Концентрация в плазме чуть выше 50 гр/л.
- Основная функция - участие в осмотической регуляции. В кровяном русле находится только 40% альбуминов, остальная часть входит в состав внеклеточной тканевой жидкости. Около 5% альбумина за 1 час покидает русло крови и возвращается с лимфой через грудной лимфатический проток.
- Транспортная. Заключается в переносе свободных жирных кислот, перенос бирирубина, перенос перидоксаля, глютатиона, Са, Zn. Кроме того альбумины переносят часть стероидов, участвуют они в транспорте многих лекарственных веществ, (например сульфаниламидных препоратов, пиницилина, аспирина и др.)
- Резерв белков в организме
Период полураспада примерно 7 суток.
Синтезируются в печени 13-18 гр/сут.
Фракция альбуминов при электрофорезе делится на 2:
1)Альбумины А
2) Альбумины Б
Возможна анальбуминемия - отсутствие альбуминов в плазме крови. При этой патологии нарушается транспорт липидов, повышается уровень холистерола, ЛП и фосфоглицеридов.
Если концентрация альбуминов снижается ниже 30гр/л, то обычно развивается отеки.
Причина изменения содержания.
Повышение показателя имеет место при дегидратации,шоке,г емоко нцентрации, внутривенном введении больших количеств концентрированных «растворов» альбумина.
Снижение показателя имеет место при недоедании, симндроме малабсорбции, острой и хронической печеночной недостаточности, опухолях, лейкозах.
a1глобулиниa2глобулины.
Ингибитора протеаз.
a1антитрипсин, a2макроглобулин, интер-a-трипсиновый ингибитор. Они выполняют роль ингибиторов ферментов свертывания крови, разрушают протеиназы, поступающие в кровь при повреждении клеток. Ткань легких очень чувствительна к протеиназам.
У взрослых людей с недостаточностью a1антитрипсином обычно развивается эмфизема легких.
Церулоплазмин.
Относится к фракции a2глобулинов. Медьсодержащий гликопротеин плазмы, обладающий оксидазной активностью. При недостатке возникает болезнь Коновалова-Вильсона. Характеризуется накоплением меди в печени и головном мозге, в результате развивается поражение печени и достаточно выраженные неврологические симптомы.
Гаптоглобины.
Составляют 25% всех a2глобулинов. Это белки связывающие гемоглобин, которые появляются в крови в результате сосудистого гемолиза. Такое связывание предотвращает потерю из организма железа с одной стороны, а с другой защищает почки от повреждения гемоглобином. Далее этот комплекс (гаптоглобин связавший гемоглобин) поглощается клетками ретикулоэндотелиальн ой системы. Низкий уровень этих белков наблюдается у больных с гемолитической анемией.
Для ряда белков a-глобулиновой фракции функции неизвестны. Это такие как:
- Кислый a1гликопротеид. Белок острой фазы.
- aфетоглобулин и др.
Глобулины.
Так же состоят из различных белков.
Трансферин.
Обеспечивает связывание и перенос железа. Он связывает 2 атома железа на молекулу и предотвращает потерю железа из организма. Трансферин, насыщен железом примерно на 1/3 в норме. Его концентрация повышается при недостатке железа.
Гемопексин.
Связывает свободный гем, предотвращая выделения с мочой и потеря железа. Комплекс гем-гемопексин улавливается печенью, где железо высвобождается для последующего использования. (Синтезируется в печени. Каждая молекула гемопексина связывает одну молекулу гема.)
С-реактивный белок.
Острофазный белок. Его определение используется в качестве показателя остроты патологических процессов наиболее часто при ревматизме.
Значительная часть белков фракций aиbглобулинов являются гликопротеидами и липопротеидами.