Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий кератоз) представляет собой наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения по типу дискератоза.
Этиопатогенез. Наследуется аутосомно-доминантно, с вариабельной пенетрантностью гена 12g23-g24, поражаются оба пола.
Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение - хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием УФ-лучей в летний период.
Клиника. Заболевание характеризуются множественными гиперкератоти- ческими плотными папулами, обычно - фолликулярными,диаметром от 0,2 до 0,5 см, имеющими шаровидную форму с плоской или папилломатозной поверхностью, покрытой чешуйкой (вид «терки»). Цвет папул колеблется от серовато-коричневого до цвета нормальной кожи. При слиянии узелков образуются вегетирующие, веррукозные очаги с мокнутием в складках. Высыпания располагаются, как правило, симметрично, преимущественно на так называемых себорейных участках (лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в крупных складках).
Локализованная форма болезни Дарье характеризуется зостериформным или линейным расположением очагов на ограниченных участках.
При изолированной форме фолликулярного дискератоза (бородавчатая дискератома), наряду с типичными узелками, на тыле кистей и стоп появляются полигональные папулы, часто имеющие бородавчатую поверхность. При их слиянии образуются крупные веррукозные бляшки, клинически напоминающие изменения при акрокератозе Гопфа.
При везикулезно-буллезной форме, одновременно с папулами, имеются пузырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагающиеся, чаще всего, в крупных складках, на боковых поверхностях шеи.
На ладонях и подошвах может развиться нерезко выраженная диффузная кератодермия или точечный кератоз. К ранним признакам болезни Дарье относят так называемые ямки - расширенные поры потовых желез. Дистрофические изменения ногтей, чаще всего, представлены лейконихией (белые и красные продольные полосы). Помимо этого, возможно продольное расщепление ногтевых пластин, неровное обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз. У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию.
Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов.
Диагноз основывается на особенностях клинической картины, данных анамнеза болезни, семейного анамнеза и гистологического исследования биоптата кожи.
Лечение. Неотигазон (ацитретин, сорлатан) внутрь по 10-20 мг/сут (не более чем до 35 мг/сут) до получения клинического эффекта (2-4 нед.), с последующим приемом в индивидуальной поддерживающей дозе, длительность курса - 2-3 мес. Тигазон (этретинат) используют по 0,5-1 мг/кг массы тела в сутки (поддерживающая доза - 10-30 мг/сут). Ретинола пальмитат назначают внутрь 100000-200000 МЕ/сут 2-3 мес., 2 курса в год. Гепатопротекторы применяются в течение 2-3 мес. Витамины: рибофлавин внутрь по 5 мг 3 раза в сутки 1 мес., никотиновая кислота внутрь по 0,05 г 3 раза в сутки 3-4 нед., токоферола ацетат внутрь 100 мг/сут 2 мес.
При выраженном воспалительном процессе и экзематозных изменениях назначают глюкокортикоиды, при вторичной инфекции - антибактериальное лечение. При нарушении функции эндокринной системы проводят соответствующую корригирующую терапию.
Местно: мази с 3-5% кислоты салициловой (на обширные участки - не более 2%), 3% бензойной, 2-4% молочной, 10% мочевины, токоферола ацетат, крем Унны с ретинолом, гормональные мази с димексидом. Применяют местные препараты на основе ароматических ретиноидов, например, ретин-А, айрол, безугрей. При осложнении вторичной инфекцией используют анилиновые красители, фукорцин, аэрозоли, содержащие кортикостероиды и антибиотики.
Назначают оксигенотерапию, лечебные ванны (рапные, сульфидные, с морской солью, с натрия гидрокарбонатом), ре-ПУФА-терапию. Крупные элементы с бородавчатой и папилломатозной поверхностью подвергают диатермокоагуляции. На отдельные участки проводят криотерапию, дермабразию.