Стоматология
Миоклонус-эпилепсия (эпилепсия миоклоническая) - наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием миоклонических гиперкинезов с эпилептическими припадками и хроническим прогрессирующим течением, ведущим к слабоумию и экстрапирамидной ригидности. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагается, что первичный биохимический дефект связан с нарушением синтеза мукополи сахаридов. Патологоанатомические изменения дегенеративного характера отмечаются в основном в зубчатом ядре мозжечка, мозжечковых ножках, нижних оливах. В меньшей степени поражаются бледный шар, зрительный бугор, кора полушарий большого мозга. Наблюдаются изменения печени.
Читать дальше
