Дефект Стюарт-Прауер — врожденный геморрагический синдром, возникающий благодаря недостатку синтеза коагуляционного фактора Х и характеризующийся с клинической точки зрения провоцированными, сравнительно тяжелыми геморрагиями. Существует врожденная форма с частично рецессивной автосомальной наследственной передачей и приобретенная, вторичная форма. Первой была обособлена врожденная форма. Вначале, включенная в общую категорию врожденной гипопроконвертинемии, она была открыта в 1956 г. в США совместно Hougie и Graham, которые дали ей название дефекта Стюарт (по имени их пациента), в то время как в Англии, Telfer и Demon назвали ее дефектом Прауер (по имени их пациентки).
В дальнейшем оба названия были присоединены, а конференция в Монтре обозначила недостающий фактор как Ф. X, по предложению Roller и Duckort. В настоящее время этот фактор четко обособлен; он является а-глбулином, в отличие от Ф. VII, который является бета-глобулином.
В литературе опубликовано до сих пор 66 случаев. Частота заболевания довольно низкая — около 0,2/100 000. В подавляющем большинстве случаев врожденная форма является единичной; несмотря на это встречались и ассоциированные недостатки: с Ф. VII (8 случаев), с Ф. IX (4 случая) и с Ф. II, VIII и IX (1 случай).
Приобретенная чистая форма дефекта Стюарта-Прауера отмечена в 5 случаях (4 из них представляли сильный гепатический амилоидоз). Смешанную форму представляют ассоциации с недостатком Ф. II, VII, IX и V, в обстоятельствах, описанных нами в связи с гипопротромбинемией.