Электрофизиологические механизмы нарушения ритма (патогенез):
1. Нарушение образования импульса:
а. повышение нормального автоматизма – обусловлено увеличением скорости спонтанной диастолической деполяризации в клетках СА и АВ узлов и волокнах Пуркинье.
б. патологический автоматизм – обусловлен спонтанной импульсацией из клеток эктопического очага, расположенных вне синусового узла (генез эктопических очагов обусловлен уменьшением отрицательной величины мембранного потенциала покоя, чему способствуют ишемия миокарда, гипокалиемия).
в. триггерная активность – в некоторых случаях нормальный потенциал действия может вызывать дополнительные деполяризации, что сопровождается увеличением частоты сердечных сокращений или желудочковой тахикардией. Это явление, называемое постдеполяризацией, наблюдается тогда, когда первый потенциал действия приводит к быстрым колебаниям трансмембранного потенциала кардиомиоцитов. Различают два типа постдеполяризации .Ранняя постдеполяризация возникает в фазу реполяризации потенциала действия. Поздняя постдеполяризация наблюдается вскоре после завершения реполяризации мембраны клеток(рис.1). В норме суммарный ионный ток, текущий через клеточную мембрану во время реполяризации, направлен из клетки наружу(в основном за счёт выхода калия). Если ингибировать выходящий ток(гипокалиемия или же не функционирующий К канал) или увеличить фоновый входящий ток(ток ионов кальция),то суммарный ток может стать входящим, что практически означает начало деполяризации мембраны.
Ранние постдеполяризации желудочков чаще всего наблюдаются при состояниях, сопровождающихся удлинением потенциала действия (и, следовательно — увеличением интервала QT на электрокардиограмме), например, на фоне терапии некоторыми препаратами,дефиците калия,либо при врождённом дефекте калиевых каналов(синдром удлинённого интервала QT).На рисунке пункт В обозначает начало ранней постдеполяризации.
Потенциал действия, возникающий во время постдеполяризаций, является самоподдерживающимся, вызывая серии последовательных деполяризаций мембраны. Полагают, что продолжительные серии ранних постдеполяризаций лежат в основе пируэтной тахикардии (torsades de pointed) которая кстати очень часто возникает при синдроме удлинённого интервала QT.
Желудочковая тахикардия типа «пируэт» или двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия типа «пируэт»(фр. «поворот»,в балете-полное вращение на одной ноге («сердечный балет», «пляска точек», «вращение вокруг точки», «torsade de pointes – TdP»). Комплексы QRS большой амплитуды, заметно уширены. За короткий период в несколько секунд комплексы меняют амплитуду, ширину, полярность, направляясь вверх, а затем вниз, создавая картину синусоидального вращения вокруг воображаемой изоэлектрической линии.
Поздние постдеполяризации возникают вскоре после завершения фазы реполяризации Чаще всего их причиной служит повышение концентрации внутриклеточного кальция(рис.С), например при дигиталисной интоксикации или при высоком уровне катехоламинов в плазме крови. Накопление внутриклеточного кальция активирует некоторые Na+ каналы, и ток, создаваемый переносом ионов натрия в клетку, вызывает поздние постдеполяризации.
Как и в случае ранних постдеполяризаций, поздние постдеполяризации могут приводить к образованию потенциала действия (если мембранный потенциал достигнет пороговой величины). Эти потенциалы действия также являются самоподдерживающимися, вызывая продолжительные серии деполяризации мембраны клеток, клиническим проявлением которых являются тахиаритмии. Считают, что поздняя постдеполяризация лежит в основе аритмий, возникающих при дигиталисной интоксикации.