МИКСОМА СЕРДЦА
Клинические признаки миксом:
1) эмболии;
2) обструкция кровотока;
3) конституциональные признаки (реакция организма на миксому).
Одним из тяжелых клинических проявлений у больных с миксомой сердца являются эмболии, возникающие вследствие фрагментации опухоли. Особенно опасна эмболия коронарных артерий, осложняющаяся острым инфарктом миокарда, эмболия сосудов головною мозга, приводящая к гемипарезу или внезапной смерти, а также массивная эмболия легочной артерии. Эмболия периферических сосудов может быть первым признаком миксомы. Это часто наблюдается у молодых людей с «коротким анамнезом», у которых от первичных признаков сердечного заболевания до стадии сердечной недостаточности проходит 12 года. особенно если эмболия возникает на фоне синусового ритма, а не мерцательной аритмии.
Обструкция кровотоку (механический фактор) обычно проявляется в виде какого-то сердечного заболевания, имитируя нередко картину порока сердца, чаще стеноза митрального или трехстворчатого клапана, реже комбинированного порока с регургитацией, а иногда клинику трудно объяснимой сердечной недостаточности без какого-либо шума при аускультации.
Очень часто подобные больные наблюдаются врачами с ошибочным диагнозом митрального стеноза, предпринимаются даже попытки закрытой митральной комиссуротомии, и только после обнаружения при этом опухоли в левом предсердии устанавливают правильный диагноз. Типичным является следующий клинический пример.
Больная К.. 38 лет. поступила в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР с жалобами на одышку в покое, сердцебиение, слабость и кровохарканье. Заболела 3 года назад, когда появилась одышка, приступы удушья при физической нагрузке. Через 2 года после начала заболевания при обследовании в другом учреждении поставлен диагноз митрального стеноза. Оперирована. Операция закончилась торакотомисй с ревизией левого предсердия, в полости которого обнаружена опухоль над митральным клапаном. В институте, по данным обследования, поставлен диагноз миксомы левого предсердия. Произведена повторная операция и условиях ИК. Удалена опухоль грушевидной формы размером 5x8 см. исходящая из овального окна. гистологическое исследование подтвердило диагноз миксомы. Больная выздоровела.
У больных с миксомой левых отделов сердца преобладают жалобы, обусловленные нарушением кровообращения по малому кругу (одышка, кровохарканье), в то время как у больных с опухолью правых отделов доминируют жалобы, характерные для нарушения кровообращения в большом круге (увеличение печени, отеки).
Небольшие миксомы, если только они не приводят к эмболии, обычно асимптоматичны. Миксомы на ножке могут вызывать перемежающуюся обструкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся эпизодами потери сознания или внезапной смерти. Большая опухоль может прикрывать отверстия клапанов сердца, обусловливая их функциональный стеноз. Аускулыативно диастолические шумы при миксомах предсердий не отличаются ог таковых при ревматических стенозах митрального и трехстворчатого клапанов. Систолический шум появляется только при наличии регургитации, вызванной дилатацией фиброзного кольца клапана.
Для миксом, создающих нрепягствие выходу крови из желудочков, характерны систолические шумы, похожие на шумы при стенозе аорты или легочного ствола.
У ряда больных шум не фиксируется. Один из важных клинических признаков миксомы сердца — изменчивость шумов при перемене положения больного — обусловлен смещением опухоли относительно клапана. Поэтому отсутствие шума при наличии других признаков миксомы не означает отсутствие опухоли.
Клинические проявления миксомы сердца определяются и конституциональными особенностями организма. т. е. различными общими реакциями на опухоль. Выделяют пять основных симптомов: лихорадка, которая появляется внезапно и не копируется антибиотиками, высокая СОЭ. снижение массы тела. анемия, изменения состава белков сыворотки крови. Общая конституциональная реакция организма на миксому неясна, но, как указывают L. Selzer и соавт. (1972), это состояние может быть обусловлено множественными микроэмболиями («отравлением» организма миксомой) или аутоиммунной реакцией организма на высвобождение в кровь полисахаридных и белковых субстанций опухоли. Как правило, эти симптомы исчезают после удаления опухоли.
Выделяют основные клинические симптомы, на основании которых можно заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца. К ним относятся: 1) внезапное появление клинических признаков, которые иногда зависят ог перемены положения тела больного; 2) быстрое развитие сердечнососудистой недостаточности без видимых причин и несмотря на применение кардиальной терапии; 3) небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца; 4) возникновение эмболий периферических
сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей, при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику миксомы; 5) одышка или кратковременная потеря сознания, появляющаяся внезапно; эти признаки возникают при обструкции миксомой отверстий клапанов; 6) изменчивость шумов при перемене положения тела больного; 7) течение заболевания под маской инфекционного эндокардита, общая слабость, анемия, повышение СОЭ, длительный субфебрилитет. несмотря на лечение антибиотиками.
По данным электрокардиографии нельзя поставить диагноз. Она имеет большое значение для решения вопроса о функциональном состоянии сердца, отражает степень гипертрофии миокарда. Чаще всего при миксомах на ЭКГ фиксируется синусовый ритм.
При миксомах предсердий на ЭКГ имеются признаки гипертрофии предсердий, реже желудочков. Степень выраженности электрокардиографических изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью.
Данные фонокардиографии имеют существенное диагностическое значение. Для миксом предсердий характерно расщепление I тона, что объясняется затрудненным опорожнением предсердных камер. Наиболее патогномоничные звуковые признаки, особенно при миксомах левого предсердия — отсутствие топа открытия предсердно-желудочкового клапана и наличие диастолического шума соответствующей локализации.
Рентгенологическое исследование, отражая гемодинамические изменения, вызванные миксомой, не дает опорных точек для дифференциальной диагностики между функциональным и органическим стенозом предсердно-желудочковых отверстий. Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия в случаях, когда нарушения гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия. Кроме того, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стенозе. У ряда больных отмечается равномерное увеличение полостей сердца, схожее с таковыми при диффузных изменениях миокарда. При обызвествлении миксом виден кальциноз на рентгеновских снимках.
Метод эхокардиографии обладает высокой разрешающей способностью, он по существу стал основным при предоперационном обследовании больных с данной патологией.
На ЭХОКГ опухоль левого предсердия вызывает появление «облачка» эхосигнала между створками митрального клапана во время диастолы желудочков. Во время систолы желудочков эхосигнал от опухоли виден в полости левого предсердия. При линейном сканировании на протяжении сердечного цикла можно проследить за движением «облачка» из левого предсердия в левый желудочек и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней митральной створки, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к смещению передней митральной створки к межжелудочковой перегородке. По степени деформации диастолического наклона кривой передней митральной створки, амплитуде диастолического движения створок, объему, занимаемому «облачком» эхосигнала по отношению к полости левого предсердия, можно судить о размерах опухоли. Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхосигнала, тогда как опухолевые массы без оболочки имеют смазанный контур.
При двухмерной эхокардиографии опухоль видна в полостях сердца в виде более светлого образования на темном фоне. Визуализируется и движение опухоли на протяжении всего сердечного цикла.
Ангиокардиография получила широкое распространение в диагностике миксом сердца. При правостороннем расположении опухоли целесообразно контрастное вещество вводить в правое предсердие. При миксомах левого предсердия или желудочка возможно их выявление при выполнении ангиографии из легочного ствола (в фазе левограммы) либо при помощи левой вентрикулографии.
Характерным ангиографическим симптомом миксом сердца является выявление стойкого дефекта наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемого контрастированной кровью.
Длительность заболевания миксомой различна. Клиническая картина миксомы сердца на ранних стадиях не сопровождается выраженной симптоматикой, особенно если опухоль маленького размера. В случаях, когда опухоль нарушает нормальную функцию предсердно-желудочкового клапана, клинические признаки быстро нарастают, и, несмотря на применение кардинальной терапии, неуклонно развивается недостаточность кровообращения.
Высоким является и риск внезапной смерти, которая наступает у 30% больных.