Нефротический синдром
Нефротический синдром — это заболевание, характеризующееся периферическими (в конечностях — стопах, кистях) или генерализованными (по всему телу) отеками и рядом лабораторных изменений (протеинурией (белок в моче) более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут (у детей), гипопротеинемией (пониженное содержание белка в крови), гипоальбуминемией (пониженное содержание альбумина в крови) ниже 30 г/дл и др.), а также повышением свертываемости крови.
Симптомы нефротического синдрома
Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.
Отеки — сначала в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).
Скопление жидкости в полостях тела:
асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);
гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).
Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.
Формы
Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.
Первичный нефротический синдром - развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.
Врожденный - встречается у родственников, передается по наследству:
нефротический синдром « финского типа» - наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
опухоли почек.
Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.
Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:
гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).
По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:·
гиперволемический (объем крови увеличен);
гиповолемический (объем крови значительно снижен).
Причины
Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):
системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);
ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);
гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).
Инфекционные заболевания:
длительно существующие очаги нагноения;
туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);
инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);
ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.
Различные заболевания печени:
гепатит В (вирусное поражение печени);
гепатит С (вирусное поражение печени).
Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).
Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).
Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).
Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).
Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).
Диагностика
Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т. д.
Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.). Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).