Неустойчивый гемоглобин
Выделена группа аномального гемоглобина, в которой недостаток строения ведет к неустойчивости молекулы гемоглобина, распаду и оседанию, внутри эритроцитов, составных подъединиц и образованию телец Гейнца.
Несмотря на большую разнообразность структурных аномалий и их расположения в пространственной структуре тетрамера гемоглобина все были отнесены к единой группе, по общему физиопатогенетическому механизму, обусловливаемого ими клинического синдрома гемолитической анемии с тельцами Гейнца.
В нашей стране первый случай гемолитической анемии с тельцами Гейнца, обусловленной неустойчивым гемоглобином, был опубликован в 1971 г. Поскольку структура данного аномального гемоглобина отличалась от строения известных до тех пор аномальных гемоглобинов ему присвоили название гемоглобин Бухарест.
Весьма вероятно, что, многие из описанных классическими трудами «гемолитические анемии с тельцами Гейнца» были вызваны наличием подобного аномального гемоглобина.