Отосклероз — это процесс, в основе которого лежит очаговое поражение костной капсулы ушного лабиринта.
Патологоанатомическая сущность заболевания заключается в том, что здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной порозной, губчатой —- спонгиозной костью, богатой сосудами. Поэтому более правильным является наименование отоспонгиоз. Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса его. Значительно реже в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналах. Различают гистологическую и клиническую стадии отосклероза. Так, пока изменения локализуются лишь в кости процесс клинически ничем не проявляется. С переходом процесса на кольцевую связку стремени подвижность стремени ограничивается, в связи с чем постепенно ухудшается передача звуков через среднее ухо. Имеет место прогрессирующая тугоухость и ощущение шума в ушах.
Отосклероз относят к наследственным моногенным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования ( по женской линии). Существует мнение возникновения отосклеротического процесса из-за наследственной неполноценности ушного лабиринта, выражающейся в повышенной чувствительности к ультразвукам. Современными исследованиями доказано поражение при отосклерозе различных звеньев слухового анализатора, в том числе его коркового отдела. Следовательно, более правильно рассматривать отосклероз как дистрофический процесс, развивающийся во всем слуховом анализаторе, а не только в капсуле лабиринта.
Механизмах развития отосклероза: большая роль придается неорганическим компонентам. У больных отосклерозом выявлено снижение содержания многих биоактивных элементов в костном веществе стремени. Полученные данные обосновывают целесообразность использования некоторых биологически активных элементов в качестве патогенетической терапии отосклероза.
Согласно статистическим данным отосклерозом страдает 1--2 % населения земного шара. Заболевание чаще наблюдается у людей молодого и среднего возраста. Первые симптомы этого заболевания проявляются обычно в возрасте 18--30 лет. Следует отметить возможность отосклероза в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно не значительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессировать. Значительная тугоухость чаще наблюдается у лиц с давностью заболевания 20 лет и более. В то же время в литературе описаны случаи молниеносной, формы заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха. На возникновение и течение заболевания существенное влияние оказывает шум и вибрация, что позволяет рассматривать отосклероз как .
В зависимости от распространенности процесса различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы. При тимпанальной форме происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается, наступает анкилоз. Кохлеарная форма (более редкая) характеризуется распространением процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход.
Клинически отосклероз проявляется прогрессирующим понижением слуха и ощущением шума в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. При описании характера субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различными явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов). Выраженность субъективного шума оценивается по трем степеням:
I степень: ощущение ушного шума больного почти не беспокоит и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;
II степень: жалобы на шум в ушах на ряду с другими жалобами;
III степень: ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного.
Довольно патогенетичными симптомами отосклеротического поражения являются улучшение остроты слуха при прибывании больного в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанчича-Вальбе).
Нередко больных отосклерозом беспокоят головокружения и расстройства равновесия. Как правило это кратковременные головокружения, возникающие при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы. Головокружения могут проявляться приступами тошноты и рвоты. Причину головокружений видят в интоксикации нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход.
Симптоматика отосклероза может проявляться и такими жалобами, как боль в ушах, чувство покалывания и заложенности в них, головная боль, понижение памяти, нарушение сна.