Паренхиматозная жировая дистрофия
Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.
Сердце - увеличено в объеме, желудочки расширены (дилатация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название- тигровое сердце.
Печень - увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки - увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе. Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителии почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов-
1тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде).
2инфекции - туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы , алкоголь
3интоксикации-фософор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь
4авитаминозы
5голодание- алиментарная дистрофия
Исход 1 при незначительно выраженном процессе - патология обратима
2 в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки - некроз.
Значение - снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.
Наследственные липидозы
1Ганглиозидозы
2 Сфингомиелинозы
3Глюкоцереброзидозы
4Лейкодистрофии
1Ганглиозидозы –различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в раннедетском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея –Сакса. Симптомы болезни - слепота, дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия. Смерть детей наступает в 2- 4 года.
2Сфингомиелинозы - дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки , лимфатических узлах . Патоморфология болезни проявляется в виде появления пенистых клеток, в цитоплазме которых накапливались сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на их месте в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана- Пика)- начало- 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки.
3Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше)
Главное- дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга . Геморрагический синдром- кровоизлияния в разных органах.
Клиника- 1хроническое течение 2гепатоспленомегалия 3 гиперпигментация 4слабоумие
4 Лейкодистрофии
Группа заболеваний , при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга.
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.