Силикоз, самое старое из профессиональных заболеваний легких, вызван вдыханием небольших частиц диоксида кремния в форме свободного кристаллического кремния (как правило, кварца); реже – вдыханием силикатов – минералов, содержащих диоксид кремния, связанный с другими элементами (например, с тальком). В группе наибольшего риска находятся лица, работающие с горными породами и песком (шахтеры, рабочие карьера, резчики по камню) или использующие содержащие кварц инструменты или песчаные шлифовальные круги (минеры; стеклодувы; рабочие литейной, ювелирной и керамической промышленности; гончары). Шахтеры подвергаются риску развития силикоза и пневмокониоза рабочих угольных промышленности ( Пневмокониоз рабочих угольной промышленности).
Факторы, влияющие на вероятность развития силикоза, включают:
Продолжительность и интенсивность воздействия.
Форму кремния (воздействие кристаллической формы увеличивает риск по сравнению со связанной формой).
Характеристики поверхности (воздействие непокрытых форм увеличивает риск по сравнению с покрытыми формами).
Время, прошедшее после измельчения пыли (немедленное воздействие увеличивает риск по сравнению с отсроченным).
Патофизиология
Альвеолярные макрофаги поглощают свободные частицы кварца и поступают в лимфатическую и интерстициальную ткань. Макрофаги вызывают высвобождение цитокинов (фактор некроза опухоли альфа, ИЛ-1), факторов роста (фактор роста опухоли бета) и окислители, стимулирующие паренхиматозное воспаление, синтез коллагена, что в конечном итоге приводит к развитию фиброза.
Когда макрофаги погибают, кварц попадает в интерстициальную ткань вокруг мелких бронхиол, вызывая формирование патогномоничных силикотических узелков. Эти узелки первоначально содержат макрофаги, лимфоциты, тучные клетки, фибробласты с неорганизованными глыбками коллагена и рассеянными двояковыпуклыми частицами, которые лучше всего видны при микроскопии в поляризованном свете. По мере созревания центр узелка становится плотным за счет фиброзной ткани и приобретает вид луковичной шелухи, а вокруг него возникает наружный слой воспалительных клеток. При низкоинтенсивных или кратковременных воздействиях узелки остаются дискретными и не вызывают изменения функции легких (простой хронический силикоз). Но при более высокой интенсивности или длительности воздействия (осложненный хронический силикоз) узелки сливаются между собой и вызывают прогрессирующий фиброз и уменьшение легочных объемов (общая емкость легких, жизненная емкость легких) или сливаются и образуют большие конгломераты (прогрессирующий массивный фиброз).
Хронический силикоз – это наиболее распространенная форма заболевания, которая развивается при длительном воздействия кварца (в течение нескольких десятилетий).
Острый силикоз и – редкая форма – прогрессирующий силикоз вызваны интенсивным воздействием кварцевой пыли в течение короткого периода времени (несколько месяцев или лет). Мононуклеары инфильтрируют межальвеолярные перегородки, альвеолы заполняются ШИК-позитивным белковоподобным субстратом, похожим на вещество, которое обнаруживают при легочном альвеолярном протеинозе (силикопротеиноз— Легочный альвеолярный протеиноз). Профессиональный анамнез позволяет дифференцировать силикопротеиноз от идиопатических изменений.
Конгломератный (осложненный) силикоз – это далеко зашедшая форма хронического или прогрессирующего силикоза, которая характеризуется распространенным фиброзом, как правило, в верхних отделах легких.
Осложнения
Пациенты с силикозом имеют риск развития других заболеваний:
Туберкулеза
Нокардиоза
Рака легкого
Прогрессирующей склеродермии
Возможно, РА
У всех пациентов с силикозом риск развития туберкулеза легких или негранулематозной микобактериальной инфекции в 30 раз выше; чаще наблюдаются легочный и внелегочные проявления. Повышенный риск связан с нарушением функции макрофагов и увеличением риска активации латентной инфекции. У людей, подвергающихся воздействию кварца, но не страдающих силикозом, риск развития туберкулеза в 3 раза выше.
Другие осложнения включают спонтанный пневмоторакс, бронхолитиаз и трахеобронхиальную обструкцию. Эмфизема часто обнаруживается в зонах, непосредственно прилежащих к конгломератам, и в областях прогрессирующего массивного фиброза.
Симптомы и признаки
Хронический силикоз часто протекает бессимптомно, но у многих пациентов в конечном счете появляется одышка – сначала при физической нагрузке, а затем – в покое. Продуктивный кашель может быть вызван силикозом, сопутствующим хроническим профессиональным бронхитом или курением. По мере прогрессирования заболевания наблюдается ослабление дыхания, появляется уплотнение легочной ткани, легочная гипертензия и дыхательная недостаточность с правожелудочковой недостаточностью или без нее.
У пациентов с прогрессирующим силикозом наблюдаются те же симптомы, что и у больных с хроническим силикозом, но они развиваются за более короткий период.
У пациентов с острым силикозом наблюдаются быстрое прогрессирование одышки, снижение массы тела и усталость, у них выслушиваются диффузные двусторонние влажные хрипы. Дыхательная недостаточность часто развивается в пределах срока 2 лет.
Конгломератный силикоз приводит к развитию тяжелых хронических респираторных симптомов.
Диагностика
Професссиональный анамнез
КТ или рентгенография органов грудной клетки
В некоторых случаях – биопсия для подтверждения диагноза
Дополнительные исследования – для дифференцировки силикоза и других заболеваний
Лечение
В некоторых случаях – бронхоальвеолярный лаваж
В некоторых случаях – пероральные кортикостероиды
Редко – трансплантация легких
Эмпирическое назначение бронхолитиков и ингаляционных кортикостероидов при обструкции
Прекращение дальнейшего воздействия фактора
В некоторых случаях острого силикоза может быть полезен полный лаваж легких. Бронхоальвеолярный лаваж у пациентов с хроническим силикозом позволяет уменьшить количество минеральной пыли в легких. В ряде случаев после лаважа наблюдается кратковременное уменьшение симптомов, однако контролируемые исследования не проводились. Отдельные исследователи поддерживают использование пероральных кортикостероидов при остром и прогрессирующем силикозе. Последней надеждой для пациентов является трансплантация легких.
Пациентам с бронхообструкцией эмпирически назначают бронхолитики и ингаляционные кортикостероиды. Для предупреждения развития легочной гипертензии необходимо отслеживать и корректировать гипоксемию. Легочная реабилитация позволяет пациентам выдерживать повседневные физические нагрузки. Рабочие, у которых развивается силикоз, должны быть изолированы от дальнейшего воздействия.
Лечение туберкулеза проводится так же, как и у других пациентов, за исключением того, что используются более длительные курсы терапии, поскольку у пациентов с силикотуберкулезом рецидивы наблюдаются чаще.