Синдактилия
Синдактилия – врожденная аномалия, характеризующаяся сращением между собой двух и более пальцев кисти/стопы. Развитие порока приходится на эмбриональный период, когда на 3-9-й неделе происходят формирование и дифференцировка конечностей.
Этиология
Синдактилия может быть проявлением как результата влияния экзогенных факторов во внутриутробном периоде (при этом является самостоятельной нозологической формой), так и целых синдромов в сочетании с другими пороками (синдромы Грубера, Аперта, Холта-Орама и др.).
Классификация
По состоянию сращенных пальцев:
- простая (форма пальцев не изменена)
- сложная (деформация и другие пороки пальцев)
По протяженности сращения:
- неполная
- полная
По виду сращения:
- перепончатая
- кожная
- терминальная (сращение только концевых фаланг с наличием общей ногтевой пластинки)
- костная
По стороне поражения:
- односторонняя (чаще)
- двусторонняя
Клиническая картина
Наиболее часто сращенными являются III и IV пальцы кисти, на стопе – II и III пальцы. В зависимости от степени сложности порока изменяется объем выполняемых функций кисти или стопы. Перепончатая форма не ограничивает движения в сращенных пальцах и несет в себе только косметический дефект. При кожной синдактилии возможно только совместное движение пальцев, при терминальной и костной – функция сильно страдает.
Диагностика
Порок выявляется при рождении с помощью осмотра. Также проводится рентгенография кистей и стоп для исключения или подтверждения костной синдактилии. При подозрении на наследственный характер порока применяют молекулярно-генетическое исследование с консультацией генетика. С целью изучения особенностей кровоснабжения и строения сосудистой сети между сращенными пальцами прибегают к УЗДГ, ангиографии и другим методам исследования.
Лечение
Только хирургическое. Оптимально проводить в возрасте ребенка 4-5 лет, за исключением терминальной синдактилии, при которой операцию делают во второй половине первого года жизни, иначе при дальнейшем развитии ребенка пальцы будут расти неравномерно с развитием последующих деформаций.
Оперативное вмешательство при синдактилии делится на следующие группы в зависимости от объема и сложности порока:
• Простое рассечение перепончатого сращения без последующей кожной пластики
• Рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями
• Рассечение пальцев с дальнейшей свободной кожной пластикой расщепленным или нерасщепленным кожным лоскутом
• Рассечение сросшихся пальцев с комбинированной кожной пластикой (местными тканями и свободными аутотрансплантатами)
• Операции с этапами кожной, сухожильно-мышечной и костной пластики
Послеоперационный период. На конечность с разогнутыми и разведенными пальцами накладывается гипсовая лонгета с целью иммобилизации на 3-4 месяца. Через 2 недели после операции начинают проводить физиотерапевтические процедуры (электрофорез с лидазой, электростимуляция мышц пальцев, аппликации грязями и парафином, массаж пальцев и кистей) и ЛФК.
Прогноз
При своевременном проведении операции и несложной форме синдактилии возможно достижение успешного косметического эффекта и восстановления функции пальцев.
Критерии эффективности лечения:
• Отсутствие деформирующего рубца на оперированных пальцах
• Полный объем движений в суставах пальцев
• Нет нарушения чувствительности пальцев
• Естественная форма пальцев и межпальцевых промежутков
#медицина@medrussia
#здоровье@medrussia
#хирургия@medrussia
#заболевания@medrussia
#medrussia