Синдром Бругада
Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования
дефект Na каналов в клетках эпикарда правого желудочка
снижение плотности потоков Na
ранняя реполяризация эпикарда.
Клиника
манифестирует чаще в 30-40 лет
частые синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии
внезапная смерть, преимущественно во сне
отсутствие признаков органического поражения миокарда при аутопсии.
типичная ЭКГ картина
блокада правой ножки пучка Гиса.
специфический косо нисходящий подъем сегмента ST в отведениях V1-V3 - иногда напоминает морду бультерьера.
периодическое удлинение интервала PR
приступы полиморфной желудочковой тахикардии во время синкопе.
ЭКГ признаки преходящие и выявляются далеко не всегда все вместе.
• на физ нагрузку ЭКГ явления уменьшаются
• провокационная проба с антиаритмиками 1а - блокаторами Na каналов (новокаинамид) —> высокий риск развития фибрилляции желудочков —> дефибрилятор наготове.
Лечение
антиаритмики
имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов