Синдром COACH (MIM 216360) - название COACH представляет собой акроним от английских слов Cerebellar vermis hypoplasia, Oligophrenia, congenital Ataxia, ocular Coloboma, Hepatic fibrosis, т.е. отражает характерное для данного синдрома сочетание гипоплазии червя мозжечка, олигофрении, врожденной атаксии, колобомы и печеночного фиброза.
Данная аутосомно-рецессивная форма врожденной атаксии четко отличается от синдрома Жубера отсутствием респираторных дизритмий, наличием в клинической картине гепатоспленомегалии, цирроза печени, амиотрофий, а также большей продолжительностью жизни.
Ген и хромосомный локус синдрома COACH не установлены.