Синдром Рея
Синдром Рея (белая печеночная болезнь) — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
G93.7 Синдром рейе
Клиническая картина
• Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения)
• Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому)
• Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко
• Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна
• Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня
• Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).
Диагностика
Методы исследования
• Анализ крови (Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза, Нормальное содержание билирубина, Повышенное содержание аммиака, Снижение ПТИ, Снижение концентрации глюкозы в крови)
• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл)
• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз • Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)
• ЭЭГ
Дифференциальная диагностика
• Сепсис
• Гипертермия (особенно у детей до 1 года)
• Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты)
• Острый гепатит
• Отравления (например, фосфором)
• Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот
• Врождённые нарушения углеводного обмена
• Аминоацидурии.
Лечение
Диета. Исключается пероральное питание.
Тактика ведения
• Экстренная госпитализация
• Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно - электролитным балансом
• Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга)
• Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД
• Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.
Лекарственная терапия
• Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке
• Введение в/в жидкости и р - ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы
• Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма
• При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.
Осложнения
Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности
• Массивные кровотечения.
Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.
Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.
#медицина@medrussia
#здоровье@medrussia
#педиатрия@medrussia
#заболевания@medrussia
#medrussia