Тромбастения Глянцманна - наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа.
Этиология и патогенез. Выявлено два типа болезни Глянцманна: тип А (9 или ) и тип B (9). Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеина IIb/IIIa и снижением активности глицеральдегидгофосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, что приводит к недостаточности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, снижению способности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свёртывания крови и содержание тромбоцитов нормальные.
Клиническая картина тромбастении Глянцманна аналогична тром- боцитопенической пурпуре. Заболевание проявляется кровоточивостью различной степени выраженности.
Диагностика основана на клинических и лабораторных данных. Для тромбастении Глянцманна характерны:
• наличие повышенной кровоточивости у родственников;
• синячковый тип кровоточивости;
• нормальное содержание тромбоцитов;
• положительные эндотелиальные пробы;
• увеличение длительности кровотечения;
• снижение ретракции кровяного сгустка;
• снижение или отсутствие агрегации тромбоцитов с аденозиндифосфатом, коллагеном, адреналином.
Лечение. При лечении тромбастении Глянцманна используют пре- параты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, этамзилат; метаболические средства трифосаденин (АТФ), препараты магния. Кроме того, назначают кальция хлорид, аскорбиновую кислоту+рутозид, местные гемостатические средства.
Профилактика. Для профилактики кровоточивости рекомендуют повторные курсы трифосаденина (АТФ) и препаратов магния через 2-3 мес. Следует избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов, а также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказывать на них повреждающее действие.
Прогноз. Заболевание неизлечимо, однако с возрастом кровоточивость может уменьшаться.