Врождённые пороки сердца – это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца, возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.
Тетрада Фалло
Клиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки – отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.
Открытый артериальный (Боталов) проток
Открытый артериальный (Боталов) проток считается пороком (сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию), если он продолжает функционировать больше 1 недели после рождения. Частота этого порока достигает 10-25 % среди всех врожденных пороков сердца.
Открытый артериальный проток (Боталлов) самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузкепри большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.
Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.
После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.
Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.
Коарктация аорты - это ограниченное сужение просвета аорты, которое приводит к гипертензии сосудов верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы коарктации аорты варьируют в зависимости от степени сужения и его протяженности - от головной боли, боли в области грудной клетки, холодных конечностей, слабости и хромоты до фульминантной сердечной недостаточности и шока. Мягкий шум можно услышать над местом сужения. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или КТ или МР-ангиографии. Лечение коарктации аорты - баллонная ангиопластика со стентированием или хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
Коарктация аорты составляет 8-10 % среди всех врожденных пороков сердца. Она отмечается у 10-20 % пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1.
Коарктация аорты обычно развивается в проксимальном отделе грудной аорты непосредственно под местом отхождения подключичной артерии. Редко происходит коарктация брюшной аорты. Коарктация может быть изолированным пороком либо сочетаться с другими врожденными аномалиями (например, бикуспидальный клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, аномалии митрального клапана, аневризмы головного мозга).
Физиологические последствия включают увеличение нагрузки давлением на левый желудочек, гипертрофию левого желудочка, гиперперфузию верхней половины тела, в том числе головной мозг, и гипоперфузию органов брюшной полости и нижних конечностей.
Симптомы коарктации аорты
Возможно два варианта коарктации аорты:
- изолированная коарктация (взрослый тип);
- коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты при этом расположено пре- или постдуктально (детский тип).
Детский тип коарктации наиболее неблагоприятен, так как он сопровождается очень ранним формированием высокой лёгочной гипертензии. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, вследствие чего возрастает артериальное давление выше места сужения. Это приводит к формированию особенностей телосложения - «атлетического» телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, а также к появлению жалоб, характерных для артериальной гипертензии (головные боли, носовые кровотечения). При естественном течении порока могут развиться морфологические изменения коронарных артерий, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.
При значительном сужении в периоде новорожденности могут развиться циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз, напоминая клинику других системных заболеваний, например сепсиса.
Менее выраженное сужение может не проявляться клинически на первом году жизни. Неспецифические симптомы коарктации аорты (например, головная боль; боль в области грудной клетки, слабость и хромота при физических нагрузках) могут появляться по мере роста ребенка. Часто отмечается гипертензия, однако сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв аневризмы головного мозга, что приводит к субарахноидальному или внутричерепному кровоизлиянию.
Типичными результатами при физикальном обследовании являются гипертензия сосудов верхних конечностей. Пульс на бедренной артерии слабый или отстающий, низкое или не определяемое АД на нижних конечностях. Систолический шум изгнания интенсивности 2-3/6 лучше всего выслушивается в межлопаточной области слева. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут приводить к появлению продолжительного шума в межреберных пространствах. У девочек с коарктацией аорты может отмечаться синдром Тернера, врожденное заболевание, при котором развиваются лимфатические отеки ног, крыловидные складки на шее, квадратная грудная клетка, cubitus valgus, широко расставленные соски.
При отсутствии лечения во взрослом возрасте может развиться левожелудочковая сердечная недостаточность, разрыв аорты, внутричерепное кровоизлияние, гипертензионная энцефалопатия и гипертоническая болезнь.